La chiave diagnostica della malattia di Ménière è il riscontro di una ipoacusia fluttuante in un paziente con una storia clinica caratteristica; un deficit di più di 10 dB su due differenti frequenze è patognomonico (Baloh-Honrubia); nelle forme iniziali la perdita uditiva è neurosensoriale , come già detto fluttuante, con curva in salita dalle basse frequenze oppure con perdita piatta pantonale, con recruitment a testimonianza del danno cocleare, con discriminazione vocale scarsamente compromessa ; nelle fasi avanzate l’ipoacusia può interessare anche le frequenze acute La diagnosi di malattia di Ménière è basata quindi principalmente su storia clinica e dati anamnestici e sull’indagine audiometrica tonale con test al glicerolo (possibile nelle forme non ancora stabilizzate per confermare la fluttuazione della soglia uditiva). Il test al glicerolo che è la sostanza più comunemente usata per ridurre l’idrope endolinfatico a scopo diagnostico (sono utilizzati anche urea e furosemide), viene somministrato per bocca a digiuno alla dose di 1,2 ml/Kg diluito in parti uguali con soluzione salina isotonica. Vengono valutate le variazioni della soglia audiometrica tonale prima e dopo 1 , 2 e 3 ore dall’assunzione del farmaco. La prova viene considerata positiva se il miglioramento è pari a 15 dB per una delle frequenze comprese tra 250 e 2000 Hz oppure di 10 dB per 2 o più frequenze.
L’esame audiometrico vocale viene eseguito per quantificare la discriminazione vocale che risulta negli stadi avanzati scadente.
L’indagine impedenzometrica è volta ad escludere una componente trasmissiva dell’orecchio medio e a confermare la presenza di recruitment con il test di Metz;la valutazione dei potenziali evocati uditivi del tronco encefalico fornisce risposte normali per latenza se il deficit uditivo non è superiore a 50 dB; con l’incremento dell’ipoacusia i parametri delle risposte ABR risultano patologici.
L’esame vestibolare, pur trattandosi di patologia labirintica, presenta scarsa specificità: nella fase acuta il quadro tipico è quello di una forma irritativa di tipo periferico(iperreflettività monolaterale alle stimolazioni termiche e roto-acceleratorie, nistagmo spontaneo e provocato orizzontale-rotatorio che batte verso il lato interessato con consensuali deviazioni segmentarie toniche verso il lato sano L’indagine vestibolare
effettuata nel periodo intercritico evidenzia o una situazione di normalità espressione di un compenso transitorio statico e dinamico tra i due labirinti oppure, quando la malattia è progredita, una tipica sindrome vestibolare deficitaria periferica ( iporeflessia monolaterale alle stimolazioni termiche e roto-acceleratorie, nistagmo che batte verso il lato sano con deviazioni segmentarie toniche verso il lato malato. L’indagine TAC e/o RMN è facoltativa e rivolta soprattutto ad escludere una patologia retrolabirintica dell’angolo ponto cerebellare: sono stati descritti restringimenti del dotto endolinfatico o ridotta pneumatizzazione dell’osso temporale ma tali sono frequenti anche nei soggetti normali.
Diagnosi differenziale
La diagnosi è difficile davanti ad una forma ad esordio monosintomatico o quando dopo una prima crisi il bilancio clinico-strumentale risulta normale.
Trovandosi di fronte ad una sindrome cocleare isolata potremmo ipotizzare:
- una sordità fluttuante da idrope cocleare che evolverà in una malattia di Méniere completa (Ménière cocleare);
- una labirintite sierosa conseguente ad un’otite media acuta o cronica;
- una sifilide labirintica
- una sindrome di Cogan (entità rara che associa ai segni labirintici una sofferenza oculare e segni di vasculite diffusa).
Trovandosi di fronte ad una sindrome vestibolare isolata potrebbe trattarsi di una forma di Méniere vestibolare
una vestibolopatia ricorrente
una sindrome vestibolare centrale ( sclerosi a placche, malattia di Wallemberg)
un neurinoma dell’ottavo intralabirintico
una fistola labirintica (molto simili come sintomi soprattutto le rotture della finestra rotonda)
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